[종합] ‘이웃집 찰스’ 러시아인 우라나, 막내딸 안나가 앓고 있는 ‘신경 섬유종’은 어떤 질환?

(톱스타뉴스 박한울 기자) 24일 방송된 KBS1 ‘이웃집 찰스’ 218회 에서는 러시아에서 온 우라나 가족의 일상이 그려졌다. 러시아 연방 중 시베리아 관구에 소속된 투바 공화국 출신인 주인공 우라나와 그녀의 세 딸 에스피르(11), 크리스티나(9), 안나(7). 이들은 4년 전, 고려인 아빠의 결정에 따라 한국에 오게 됐다. 러시아에서 고려인으로서 편견과 차별을 겪을 수밖에 없었던 아빠가 자신의 아이들에겐 좀 더 나은 환경을 주고 싶어 한국행을 고집했다고 한다. 언어도 서툴고, 친인척 하나 없는 한국 땅에서 그래도 온 가족이 함께해서 행복했다는 우라나 가족. 

하지만 이들 가족의 행복은 그리 오래 가지 못했다. 1년 전, 아빠가 갑자기 세상을 떠나게 된 것이다. 과연 이들 가족에겐 무슨 사연이 있는 걸까? 태어날 때부터 ‘신경 섬유종’을 앓고 있는 막내 딸 안나. 신경 섬유종이란 신체 어느 부위든 발생해 질병 및 발달 장애를 유발하는 질환이다. 17번째 염색체에 존재하는 NF1 유전자의 변이에 의하여 발생한다. 상염색체 우성유전하며 대부분의 환자는 하나의 NF1 유전자의 이상을 가지고 있다. 신생아 3-4천명 중 한명 정도 빈도로 환자가 발생한다. 환자의 배우자가 정상이라면 자녀는 50%의 확률로 질병에 이환되게 된다. NF1 유전자는 neurofibromin이라는 단백질을 만드는데 이는 세포분열을 억제하는 역할을 하므로 NF1 유전자에 변이가 발생하면 세포분열 억제 기능이 저하되면서 종양이 쉽게 발생하게 된다.

안나 역시 자라면서 양성 종양으로 인해 한 쪽 종아리뼈가 휘어져 겨우 7살 나이에 다리뼈 교정 수술만 3번을 해야 했다. 또한 뇌에 생긴 양성 종양으로 인해 뇌전증(간질)까지 앓고 있다는 데 심지어 앞으로 또 어느 곳에서 양성 종양이 생길지 알 수 없는 상태라고한다. 하지만 딸 셋 중 누구보다 천진난만하고 애교스러운 모습으로 MC최원정은 물론이고 패널들에게 엄마, 아빠, 이모 미소를 불러 일으켰다.

하지만 이들 가족의 어려움은 막내 안나 뿐만이 아니었으니, 간수치 이상으로 병원에 입원까지 했다 퇴원했음에도 불구하고 음식을 거부할 만큼 강한 심리적 스트레스를 겪고 있는 딸 에스피르(11)의 모습은 보는 이들의 안타까움과 답답함을 자아냈다. MC최원정은 물론이고 특별 게스트로 출연한 독립 유공자 후손인 안톤 강 역시 눈물을 보였을 정도다. 어려운 환경 속에서도 세 아이를 밝게 키우려는 우라나의 노력과 엄마에게 힘이 되어주는 아이들까지 우라나 가족의 이야기가 감동을 자아냈다.

KBS1 ‘이웃집 찰스’는 매주 화요일 저녁 7시 40분에 방송된다.